spontanpneumothorax meine geschichte

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Anonymous

spontanpneumothorax meine geschichte

Beitragvon Anonymous » Samstag 30. August 2003, 20:18

hallo leute

bin jetzt 29 jahre und hatte meinen ersten pneu rechts mit 16 jahren.
wahr eine woche im krankenhaus und man sagte mir sowas kommt wenn, dann nur einmal vor.
hatte auch ca. ein jahr nichts, dann aber wieder einen pneu rechts.
zwei monate später links und dann nach drei monaten wieder links.
die ärzte sagten mir, wir müssen die lunge jetzt grossflächig anhängen bei einer grösseren operation.
man machte mir zuerst die rechte seite (lt. ärzte oben angehängt, sieht man auch beim durchleuchten fäden und unten wurde geklebt auch wurde eine lungenspitzenresektion gemacht).
ein halbes jahr später wurde dann die linke seite gemacht gleiche op wie die erste.
man kann nicht beide lungenflügel gleichzeitig operieren und ich brauchte auch die pause nach der ersten op da mir es sehr schlecht ging ( hatte nur noch ca 50kg und wahr psychisch sehr schlecht drauf)
jedenfalls hatte ich dann ca 3-4 jahre ruhe.
lt chirurg für immer!
aber dann eines tages wieder ein pneu und man legte mir wieder eine trainage für eine woche.
seit dem, bin jetzt 29 jahre hatte ich ca 5-6 kleine pneu´s die aber von selber vergehen.
lt ärzte muss ich damit leben weil es keine andere möglichkeit mehr gibt und nach jeden pneu vernarbt die lunge und es werden nur noch wenige kleinere kommen sagten sie mir.
habe mich damit soweit es geht abgefunden.
ich habe einen alpha 1 antitrypsin(ist ein gen das fehlt, was aber für die erhaltung des lungengewebe benötigt wird) mangel was festgestellt wurde( angeblich vererblich ) und das sich dadurch die lunge verändert.
ich glaube das ist der auslöser und wie ich bemerkt habe auch wenn man sehr stressig ist.
ich habe jetzt zwei kinder und die habe ich gleich auf alpha 1 antitrypsin testen lassen glücklicherweise negativ.
ich hoffe halt das sich das lungengewebe nicht noch mehr verschlechtert da lt berichte ca 60% daran sterben weil es kein medikament dafür gibt.
also alle die das gleiche schicksal haben wie ich lasst die köpfe nicht hängen das leben geht weiter!!!!
ps. lasst euch auf alpha 1 antitrypsin mangel testen

Fire
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spontanpneumothorax meine geschichte

Beitragvon Fire » Montag 1. September 2003, 17:37

Um das ganze mal etwas verständlicher zu machen, gibts dann jetzt mal ein paar Informationen dazu.

Alppa-1- Antitrypsin Mangel ist allerdings eine eigene Krankheit, die sek. Pneus auslöst. Von daher ist deine Krankengeschichte zwangsläufig eine andere als die von Spontanpneu erkrankten.

quelle für den unten genannten Text ist http//www.medicine-worldwide.de/krankheiten/erbkrankheiten/alpha1antitrypsin.html

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Allgemeines / Definition
Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit. Seit einiger Zeit wird jedoch von einem Alpha-1-Proteinasen-Inhibitormangel gesprochen. Wir bleiben aber dennoch vorerst bei der älteren Bezeichnung.

Ursache für diese Erkrankung ist ein Gendefekt auf dem Chromosom 14. Dieses Gen ist für die Synthese des Alpha-1-Antitrypsin verantwortlich.

Die häufigsten krankmachenden (pathogenen) Mutationen dieses Gens in der weißen Bevölkerung werden als Z- und S-Mutationen bezeichnet. Dabei bezeichnen die beiden Buchstaben jeweils den Ort der Störung auf dem Gen. Die Z-Mutation führt dabei zum schwereren Verlauf der Erkrankung.

Es sei erwähnt, dass die Erforschung des Alpha-1-Antitrypsin in ihren Grundzügen bis zum Ende des 19. Jahrhunderts zurückreicht.



Ursachen und Symptome
Bei einem gesunden Menschen beträgt der Blutplasmaspiegel des Alpha-1-Antitrypsin 150-350 Milligramm pro Deziliter (mg/dl). Sofern der Blutplasmaspiegel weniger als 35% von 150 mg/dl beträgt, entwickeln die Betroffenen die unten beschriebenen Symptome.

Das Alpha-1-Antitrypsin ist ein Glycoprotein und besteht aus einer Kette von 394 Aminosäuren. Es ist ein Enzymhemmer, wobei die Hauptaufgabe des Alpha-1-Antitrypsin in der Hemmung der Elastase, sowie mit abnehmender Effektivität auch von Trypsin, Plasmin, Thrombin oder Plasminogen.

Die Elastase ist ein Enzym und spielt in der Lunge eine wichtige Funktion bei der Infektionsabwehr. Die beiden Leitsymptome dieser Erkrankung sind ein Lungenleiden und in seltenen Fällen Leberdefekte.

Symptome der Lunge
Bei einer Infektion der Lunge formieren sich um die lokalen Entzündungsherde oder auch um eingedrungene Fremdkörper Leukozyten, die neben bakteriziden Sauerstoffradikalen auch Elastase freisetzen. Die Elastase führt zu einer Lyse (= Zersetzung) der näheren Umgebung des entsprechenden Infektionsherdes und ermöglicht dami t einen Abtransport der Fremdkörper. Dieser durch die Elastase ausgelöste Lyseprozess wird durch Alpha-1-Antitrypsin gehemmt, denn ansonsten würde es zu schweren Schäden des Lungengewebes kommen. Diese Hemmwirkung des Alpha-1-Antitrypsin wird nun wiederum durch die Sauerstoffradikale verhindert. Da aber die Sauerstoffradikalkonzentration mit zunehmendem Abstand vom Entzündungsherd sehr schnell abnimmt, kann das Alpha-1-Antitrypsin dort mit wachsender Effektivität seine auf die Elastase hemmende Wirkung ausüben und damit die lytische Wirkung der Elastase außerhalb des Entzündungsortes verhindern. Am Entzündungsort selber, mit seiner hohen Sauerstoffkonzentration, dagegen ist die auf die Elastase hemmende Wirkung sehr gering.

Sofern nicht genügend Alpha-1-Antitrypsin für die Hemmung der Elastase zur Verfügung steht, breitet sich der lytische Prozess, z.B. bei Staubaufnahme, beim Rauchen oder einer Infektion, auf größere Teile der Lunge aus. Auf diese Weise bildet sich ein Lungenemphysem aus, das vor allem die unteren Lungenbereiche befällt. An diesen Lungenemphysem versterben ca. 60% der Patienten.

Symptome der Leber
Die meisten der durch den Alpha-1-Antitrypsin-Mangel bedingten Lebererkrankungen entstehen bereits im frühen Neugeborenenstadium. So entwickeln ca. 10% der Neugeborenen eine Hepatitis, während ein geringer Prozentsatz eine juvenale Leberzirrhose entwickelt. Bei einer Leberzirrhose kann es z.B. zu schweren Blutgerinnungsstörungen kommen oder sogar Leberkrebs entstehen. Dann kann nur noch eine Lebertransplantation einen frühen Tod verhindern.

Andere Folgeerkrankungen
Die Leber- und Lungenerkrankungen sind als direkte Folgen des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels erklärbar. Weiterhin findet man mit dem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel assoziierte Erkrankungen, die nur indirekt aus dem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel erklärbar sind

Rheumatische Arthritis
Panniculitis (Weber-Christian-Syndrom)
Vasculitis
Glomerulonephritis
Uveitis
Thyreoditis
Häufigkeit
Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist in der Nord- und Mitteleuropäischen Bevölkerung insgesamt die häufigste Erbkrankheit.

Die Z-Variante ist bei den Nord- und Mitteleuropäern die Häufigste, während die leichtere S-Variante mehr bei den Südeuropäern vorherrscht. Die Häufigkeit der Z-Variante bei Neugeborenen liegt etwa bei 13.500, die der S-Variante in der gleichen Größenordnung.

Diagnose
Die Diagnose erfolgt über eine Proteinanalyse einer Blutprobe. Sofern, wie erwähnt, der Blutplasmaspiegel unter 35% des Wertes von 150 mg/dl liegt, ist die Diagnose eindeutig. Die klinischen Symptome können die Dianose ergänzen.

Therapie
Als Therapie wird das Alpha-1-Antitrypsin auf intravenösen Weg ersetzt. Außerdem erfolgt eine Behandlung der Folgeerkrankungen. Das Medikament ist unter dem Namen Prolastin von der Fa. Bayer im Handel. Als mögliche Nebenwirkungen werden genannt

Allergien mit Juckreiz, Hautausschlägen, Übelkeit und akuter Atemnot
Schüttelfrost
Fieber
Übelkeit
Schwindel, Kopfschmerz
Blutdruckabfall
selten ein anaphylaktischer Schock, der eine lebensbedrohliche Situation bedeutet
Prophylaxe / Letalität
Sofern ein Mensch mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel unter günstigen Lebensumständen lebt, wird er nicht erkranken.

Günstig bedeutet in diesem Fall ein Leben in sauberer Atemluft und ohne die Inhalation von Fremdkörpern, wie z.B. durch Rauchen.

Lebt eine Person mit den üblichen Belastungen und ist sie auch noch Raucher, ist die Lebenserwartung deutlich reduziert.


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